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au:Guimaraes Neto, Leonardo
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1.
A brazilian nationwide multicenter study on deficiency of deaminase-2 (DADA2)
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Melo, Adriana
; Carvalho, Luciana Martins de
; Ferriani, Virginia Paes Leme
; Cavalcanti, André
; Appenzeller, Simone
; Oliveira, Valéria Rossato
; Chong Neto, Herberto
; Rosário, Nelson Augusto
; Poswar, Fabiano de Oliveira
; Guimaraes, Matheus Xavier
; Kokron, Cristina Maria
; Maia, Rayana Elias
; Silva, Guilherme Diogo
; Keller, Gabriel
; Ferreira, Mauricio Domingues
; Vasconcelos, Dewton Moraes
; Toledo-Barros, Myrthes Anna Maragna
; Barros, Samar Freschi
; Rosa Neto, Nilton Salles
; Krieger, Marta Helena
; Kalil, Jorge
; Mendonça, Leonardo Oliveira
.
Abstract Introduction The deficiency of ADA2 (DADA2) is a rare autoinflammatory disease provoked by mutations in the ADA2 gene inherited in a recessive fashion. Up to this moment there is no consensus for the treatment of DADA2 and anti-TNF is the therapy of choice for chronic management whereas bone marrow transplantation is considered for refractory or severe phenotypes. Data from Brazil is scarce and this multicentric study reports 18 patients with DADA2 from Brazil. Patients and methods This is a multicentric study proposed by the Center for Rare and Immunological Disorders of the Hospital 9 de Julho - DASA, São Paulo - Brazil. Patients of any age with a confirmed diagnosis of DADA2 were eligible for this project and data on clinical, laboratory, genetics and treatment were collected. Results Eighteen patients from 10 different centers are reported here. All patients had disease onset at the pediatric age (median of 5 years) and most of them from the state of São Paulo. Vasculopathy with recurrent stroke was the most common phenotype but atypical phenotypes compatible with ALPS-like and Common Variable Immunodeficiency (CVID) was also found. All patients carried pathogenic mutations in the ADA2 gene. Acute management of vasculitis was not satisfactory with steroids in many patients and all those who used anti-TNF had favorable responses. Conclusion The low number of patients diagnosed with DADA2 in Brazil reinforces the need for disease awareness for this condition. Moreover, the absence of guidelines for diagnosis and management is also necessary (t).
2.
Práticas de ressuscitação volêmica em unidades de terapia intensiva brasileiras: uma análise secundária do estudo Fluid-TRIPS
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Freitas, Flavio Geraldo Rezende de
; Hammond, Naomi
; Li, Yang
; Azevedo, Luciano Cesar Pontes de
; Cavalcanti, Alexandre Biasi
; Taniguchi, Leandro
; Gobatto, André
; Japiassú, André Miguel
; Bafi, Antonio Tonete
; Mazza, Bruno Franco
; Noritomi, Danilo Teixeira
; Dal-Pizzol, Felipe
; Bozza, Fernando
; Salluh, Jorge Ibrahin Figueira
; Westphal, Glauco Adrieno
; Soares, Márcio
; Assunção, Murillo Santucci César de
; Lisboa, Thiago
; Lobo, Suzana Margarete Ajeje
; Barbosa, Achilles Rohlfs
; Ventura, Adriana Fonseca
; Souza, Ailson Faria de
; Silva, Alexandre Francisco
; Toledo, Alexandre
; Reis, Aline
; Cembranel, Allan
; Rea Neto, Alvaro
; Gut, Ana Lúcia
; Justo, Ana Patricia Pierre
; Santos, Ana Paula
; Albuquerque, André Campos D. de
; Scazufka, André
; Rodrigues, Antonio Babo
; Fernandino, Bruno Bonaccorsi
; Silva, Bruno Goncalves
; Vidal, Bruno Sarno
; Pinheiro, Bruno Valle
; Pinto, Bruno Vilela Costa
; Feijo, Carlos Augusto Ramos
; Abreu Filho, Carlos de
; Bosso, Carlos Eduardo da Costa Nunes
; Moreira, Carlos Eduardo Nassif
; Ramos, Carlos Henrique Ferreira
; Tavares, Carmen
; Arantes, Cidamaiá
; Grion, Cintia
; Mendes, Ciro Leite
; Kmohan, Claudio
; Piras, Claudio
; Castro, Cristine Pilati Pileggi
; Lins, Cyntia
; Beraldo, Daniel
; Fontes, Daniel
; Boni, Daniela
; Castiglioni, Débora
; Paisani, Denise de Moraes
; Pedroso, Durval Ferreira Fonseca
; Mattos, Ederson Roberto
; Brito Sobrinho, Edgar de
; Troncoso, Edgar M. V.
; Rodrigues Filho, Edison Moraes
; Nogueira, Eduardo Enrico Ferrari
; Ferreira, Eduardo Leme
; Pacheco, Eduardo Souza
; Jodar, Euzebio
; Ferreira, Evandro L. A.
; Araujo, Fabiana Fernandes de
; Trevisol, Fabiana Schuelter
; Amorim, Fábio Ferreira
; Giannini, Fabio Poianas
; Santos, Fabrício Primitivo Matos
; Buarque, Fátima
; Lima, Felipe Gallego
; Costa, Fernando Antonio Alvares da
; Sad, Fernando Cesar dos Anjos
; Aranha, Fernando G.
; Ganem, Fernando
; Callil, Flavio
; Costa Filho, Francisco Flávio
; Dall´Arto, Frederico Toledo Campo
; Moreno, Geovani
; Friedman, Gilberto
; Moralez, Giulliana Martines
; Silva, Guilherme Abdalla da
; Costa, Guilherme
; Cavalcanti, Guilherme Silva
; Cavalcanti, Guilherme Silva
; Betônico, Gustavo Navarro
; Betônico, Gustavo Navarro
; Reis, Hélder
; Araujo, Helia Beatriz N.
; Hortiz Júnior, Helio Anjos
; Guimaraes, Helio Penna
; Urbano, Hugo
; Maia, Israel
; Santiago Filho, Ivan Lopes
; Farhat Júnior, Jamil
; Alvarez, Janu Rangel
; Passos, Joel Tavares
; Paranhos, Jorge Eduardo da Rocha
; Marques, José Aurelio
; Moreira Filho, José Gonçalves
; Andrade, Jose Neto
; Sobrinho, José Onofre de C
; Bezerra, Jose Terceiro de Paiva
; Alves, Juliana Apolônio
; Ferreira, Juliana
; Gomes, Jussara
; Sato, Karina Midori
; Gerent, Karine
; Teixeira, Kathia Margarida Costa
; Conde, Katia Aparecida Pessoa
; Martins, Laércia Ferreira
; Figueirêdo, Lanese
; Rezegue, Leila
; Tcherniacovsk, Leonardo
; Ferraz, Leone Oliveira
; Cavalcante, Liane
; Rabelo, Ligia
; Miilher, Lilian
; Garcia, Lisiane
; Tannous, Luana
; Hajjar, Ludhmila Abrahão
; Paciência, Luís Eduardo Miranda
; Cruz Neto, Luiz Monteiro da
; Bley, Macia Valeria
; Sousa, Marcelo Ferreira
; Puga, Marcelo Lourencini
; Romano, Marcelo Luz Pereira
; Nobrega, Marciano
; Arbex, Marcio
; Rodrigues, Márcio Leite
; Guerreiro, Márcio Osório
; Rocha, Marcone
; Alves, Maria Angela Pangoni
; Alves, Maria Angela Pangoni
; Rosa, Maria Doroti
; Dias, Mariza D’Agostino
; Martins, Miquéias
; Oliveira, Mirella de
; Moretti, Miriane Melo Silveira
; Matsui, Mirna
; Messender, Octavio
; Santarém, Orlando Luís de Andrade
; Silveira, Patricio Júnior Henrique da
; Vassallo, Paula Frizera
; Antoniazzi, Paulo
; Gottardo, Paulo César
; Correia, Paulo
; Ferreira, Paulo
; Torres, Paulo
; Silva, Pedro Gabrile M. de Barros e
; Foernges, Rafael
; Gomes, Rafael
; Moraes, Rafael
; Nonato filho, Raimundo
; Borba, Renato Luis
; Gomes, Renato V
; Cordioli, Ricardo
; Lima, Ricardo
; López, Ricardo Pérez
; Gargioni, Ricardo Rath de Oliveira
; Rosenblat, Richard
; Souza, Roberta Machado de
; Almeida, Roberto
; Narciso, Roberto Camargo
; Marco, Roberto
; waltrick, Roberto
; Biondi, Rodrigo
; Figueiredo, Rodrigo
; Dutra, Rodrigo Santana
; Batista, Roseane
; Felipe, Rouge
; Franco, Rubens Sergio da Silva
; Houly, Sandra
; Faria, Sara Socorro
; Pinto, Sergio Felix
; Luzzi, Sergio
; Sant’ana, Sergio
; Fernandes, Sergio Sonego
; Yamada, Sérgio
; Zajac, Sérgio
; Vaz, Sidiner Mesquita
; Bezerra, Silvia Aparecida Bezerra
; Farhat, Tatiana Bueno Tardivo
; Santos, Thiago Martins
; Smith, Tiago
; Silva, Ulysses V. A.
; Damasceno, Valnei Bento
; Nobre, Vandack
; Dantas, Vicente Cés de Souza
; Irineu, Vivian Menezes
; Bogado, Viviane
; Nedel, Wagner
; Campos Filho, Walther
; Dantas, Weidson
; Viana, William
; Oliveira Filho, Wilson de
; Delgadinho, Wilson Martins
; Finfer, Simon
; Machado, Flavia Ribeiro
.
Revista Brasileira de Terapia Intensiva
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RESUMO Objetivo: Descrever as práticas de ressuscitação volêmica em unidades de terapia intensiva brasileiras e compará-las com as de outros países participantes do estudo Fluid-TRIPS. Métodos: Este foi um estudo observacional transversal, prospectivo e internacional, de uma amostra de conveniência de unidades de terapia intensiva de 27 países (inclusive o Brasil), com utilização da base de dados Fluid-TRIPS compilada em 2014. Descrevemos os padrões de ressuscitação volêmica utilizados no Brasil em comparação com os de outros países e identificamos os fatores associados com a escolha dos fluidos. Resultados: No dia do estudo, foram incluídos 3.214 pacientes do Brasil e 3.493 pacientes de outros países, dos quais, respectivamente, 16,1% e 26,8% (p < 0,001) receberam fluidos. A principal indicação para ressuscitação volêmica foi comprometimento da perfusão e/ou baixo débito cardíaco (Brasil 71,7% versus outros países 56,4%; p < 0,001). No Brasil, a percentagem de pacientes que receberam soluções cristaloides foi mais elevada (97,7% versus 76,8%; p < 0,001), e solução de cloreto de sódio a 0,9% foi o cristaloide mais comumente utilizado (62,5% versus 27,1%; p < 0,001). A análise multivariada sugeriu que os níveis de albumina se associaram com o uso tanto de cristaloides quanto de coloides, enquanto o tipo de prescritor dos fluidos se associou apenas com o uso de cristaloides. Conclusão: Nossos resultados sugerem que cristaloides são usados mais frequentemente do que coloides para ressuscitação no Brasil, e essa discrepância, em termos de frequências, é mais elevada do que em outros países. A solução de cloreto de sódio 0,9% foi o cristaloide mais frequentemente prescrito. Os níveis de albumina sérica e o tipo de prescritor de fluidos foram os fatores associados com a escolha de cristaloides ou coloides para a prescrição de fluidos.
Abstract Objective: To describe fluid resuscitation practices in Brazilian intensive care units and to compare them with those of other countries participating in the Fluid-TRIPS. Methods: This was a prospective, international, cross-sectional, observational study in a convenience sample of intensive care units in 27 countries (including Brazil) using the Fluid-TRIPS database compiled in 2014. We described the patterns of fluid resuscitation use in Brazil compared with those in other countries and identified the factors associated with fluid choice. Results: On the study day, 3,214 patients in Brazil and 3,493 patients in other countries were included, of whom 16.1% and 26.8% (p < 0.001) received fluids, respectively. The main indication for fluid resuscitation was impaired perfusion and/or low cardiac output (Brazil: 71.7% versus other countries: 56.4%, p < 0.001). In Brazil, the percentage of patients receiving crystalloid solutions was higher (97.7% versus 76.8%, p < 0.001), and 0.9% sodium chloride was the most commonly used crystalloid (62.5% versus 27.1%, p < 0.001). The multivariable analysis suggested that the albumin levels were associated with the use of both crystalloids and colloids, whereas the type of fluid prescriber was associated with crystalloid use only. Conclusion: Our results suggest that crystalloids are more frequently used than colloids for fluid resuscitation in Brazil, and this discrepancy in frequencies is higher than that in other countries. Sodium chloride (0.9%) was the crystalloid most commonly prescribed. Serum albumin levels and the type of fluid prescriber were the factors associated with the choice of crystalloids or colloids for fluid resuscitation.
https://doi.org/10.5935/0103-507x.20210028
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3.
Social environment, behavior, and schistosomiasis in an urban population in the Northeast of Brazil
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Ximenes, Ricardo Arraes de Alencar
; Southgate, Brian
; Smith, Peter G.
; Guimaraes Neto, Leonardo
.
The objective of our study was to gain greater insight into the pattern of water contact in relation to schistosomiasis among residents of São Lourenço da Mata, a town in Pernambuco, a state in the Northeast of Brazil. We had two primary objectives: 1) to identify water contact activities that were more likely to produce infection and 2) to examine the socioeconomic factors behind water contact activities. Using a sample of persons 10-25 years old, we carried out a population-based case-control study to investigate the first objective, and a cross-sectional study for the second objective. We found that leisure water contact with flowing water (stream or river) was significantly associated with schistosomiasis.Variables showing a statistically significant association with leisure water contact were economic sector, income, and level of education of the head of the household; type of housing; possessions inside the house; type of domestic water supply; and method of excreta collection. We introduced these variables into a multivariate model to select the ones that were most closely associated with leisure water contact. We used a stepdown procedure, and two variables were retained in the final model: type of domestic water supply and type of housing. We concluded that a decrease in leisure water contact was associated with better socioeconomic conditions. Our results suggest that with the subjects we studied in São Lourenço da Mata there was a socioeconomic determination for leisure water contact. Our data highlight the importance of a broad and integrated approach in studying water contact activities and in implementing behavioral interventions for schistosomiasis prevention and control.
El objetivo de este estudio consistió en contribuir a una mejor comprensión de la relación entre el tipo de contacto con el agua y la esquistosomiasis en los residentes de São Lourenço da Mata, una ciudad del estado de Pernambuco, en el Nordeste de Brasil. Los dos objetivos principales fueron: 1) identificar los tipos de contacto con el agua con mayores probabilidades de producir infección, y 2) investigar los factores socioeconómicos subyacentes a esas actividades. Utilizando una muestra de personas de 10 a 25 años de edad, se realizó un estudio de casos y controles basado en la población para alcanzar el primer objetivo, y un estudio transversal para el segundo objetivo. Se comprobó que las actividades recreativas que implicaban contacto con cursos de agua (arroyos o ríos) estaban significativamente asociadas a la esquistosomiasis; las variables asociadas de forma significativa con dichas actividades fueron el sector económico, los ingresos y el nivel de educación del cabeza de familia; el tipo de domicilio y los enseres que contenía; el tipo de suministro de agua al domicilio, y el sistema de eliminación de los excrementos. Estas variables fueron introducidas de forma escalonada en un modelo multivariado para seleccionar las más estrechamente asociadas al contacto recreativo con el agua. En el modelo final quedaron dos variables: el tipo de suministro de agua al domicilio y el tipo de domicilio. Se concluyó que el menor contacto recreativo con el agua estaba asociado a mejores condiciones socioeconómicas. Los resultados obtenidos indican que, en los sujetos estudiados de São Lourenço da Mata, el contacto recreativo con el agua era determinado por factores socioeconómicos y destacan la importancia de un abordaje amplio e integrado a la hora de estudiar las actividades que implican contacto con el agua y de poner en práctica intervenciones conductuales de prevención y control de la esquistosomiasis.
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